產(chǎn)品名稱：MUSK-AB骨骼肌受體抗體酶聯(lián)自身免疫
產(chǎn)品型號(hào)：RE51021
更新時(shí)間：2025-12-01
產(chǎn)品報(bào)價(jià)：
產(chǎn)品特點(diǎn)：科潤(rùn)達(dá)生物提供的德國(guó)IBL品牌的MUSK-AB骨骼肌受體抗體酶聯(lián)自身免疫，簡(jiǎn)寫為musk試劑盒。本次介紹的musk試劑是采用酶聯(lián)免疫法，該方法操作簡(jiǎn)單方便，有較高的靈敏度和特異性強(qiáng)的特征，能準(zhǔn)確的檢測(cè)出陰性陽(yáng)性結(jié)果。
MUSK-AB骨骼肌受體抗體酶聯(lián)自身免疫
科潤(rùn)達(dá)生物提供的德國(guó)IBL品牌的骨骼肌受體酪氨酸激酶自身抗體檢測(cè)試劑盒，簡(jiǎn)寫為musk試劑盒。本次介紹的musk試劑盒是采用酶聯(lián)免疫法，該方法操作簡(jiǎn)單方便，有較高的靈敏度和特異性強(qiáng)的特征，能準(zhǔn)確的檢測(cè)出陰性陽(yáng)性結(jié)果，并且?guī)в?6孔的可拆卸包被板，能夠節(jié)省很多時(shí)間成本。ELISA方法也普遍應(yīng)用于科研當(dāng)中。
此外科潤(rùn)達(dá)生物還提供部分試劑盒的代測(cè)服務(wù)，歡迎咨詢了解。
通用名稱：骨骼肌受體酪氨酸激酶自身抗體檢測(cè)試劑盒（酶聯(lián)免疫法）
英文名稱：MuSK-Ab ELISA
產(chǎn)品規(guī)格：96T
產(chǎn)品貨號(hào)：RE51021
產(chǎn)品品牌：德國(guó)IBL
musk試劑盒預(yù)期用途
musk試劑盒可定性和定量檢測(cè)人血清中抗骨骼肌受體酪氨酸激酶自身抗體。僅用于科研使用。
MUSK-AB骨骼肌受體抗體酶聯(lián)自身免疫
前言簡(jiǎn)介
重癥肌無(wú)力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉煙堿型乙酰膽堿受體的自身抗體。這些抗體會(huì)導(dǎo)致乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無(wú)力。10—20%的廣義重癥肌無(wú)力病人和多達(dá)50%的眼肌型重癥肌無(wú)力患者無(wú)法檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力。血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力已被認(rèn)為是一種抗體介導(dǎo)的疾病。
骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過(guò)程中誘導(dǎo)乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)（NMJ）表達(dá)。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會(huì)有更高的風(fēng)險(xiǎn)。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測(cè)MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。
musk試劑盒檢測(cè)原理
musk試劑盒是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測(cè)試驗(yàn)（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體連結(jié)到包被孔中的抗原，并通過(guò)信號(hào)放大系統(tǒng)檢測(cè)出來(lái)。顯色反應(yīng)是通過(guò)結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強(qiáng)度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過(guò)臨界質(zhì)控或者標(biāo)準(zhǔn)曲線得到。
musk試劑盒組成成分
| 名稱 | 數(shù)量 | 成分 |
| 微孔板 | 12×8 | 包被有高度純化的重組MuSK蛋白 |
| 酶聯(lián)物 | 1×0.25ml | 含堿性磷酸酶標(biāo)記的特異性抗體 |
| 抗血清 | 1×13ml | 含抗人免疫球蛋白、穩(wěn)定劑 |
| 標(biāo)準(zhǔn)品A~E | 5×12ml | 即用型 濃度0、0.4、2.5、5、12U/ml |
| 陽(yáng)性質(zhì)控 | 1×1.2ml | 紅色 即用型 |
| 陰性質(zhì)控 | 1×1.2ml | 綠色 即用型 |
| 分析緩沖液 | 1×120ml | 紅色 即用型 |
| 洗滌液 | 1×100ml | 10倍濃縮 |
| 底物液 | 1×13ml | 即用型 |
| 終止液 | 1×15ml | 含1M NaOH、0.25M EDTA |
需要的材料（未提供）
1) 移液器，體積5、10、20、50、100、1000μL
2) 一次性的玻璃管(12×75 mm)
3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）
4) 旋渦混合器
5) 溫育箱，37℃
6) 8通道的移液器，帶加樣槽
7) 洗瓶、自動(dòng)或者半自動(dòng)洗板機(jī)
8) 酶標(biāo)儀
9) 雙蒸水或去離子水
10) 吸水紙、吸嘴和秒表
儲(chǔ)存條件
musk試劑盒和運(yùn)輸環(huán)境和儲(chǔ)存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽(yáng)直射。樣品的儲(chǔ)存與穩(wěn)定性及試劑的準(zhǔn)備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲(chǔ)存于2-8℃的環(huán)境下。
樣本要求
血清
遵從靜脈穿刺采集全血的常規(guī)注意事項(xiàng)。從采集血液樣品的那一刻起到檢測(cè)時(shí)都應(yīng)保持血液樣品的化學(xué)整體性。不要使用明顯溶血、黃疸血和脂血樣品。如果樣品出現(xiàn)混濁，則在實(shí)驗(yàn)前應(yīng)當(dāng)離心以除去所有的微粒物質(zhì)。
| 保存 | 2-8℃ | ≤ -20℃（分裝） | 避免熱源或太陽(yáng)直射，避免反復(fù)凍融 |
| 穩(wěn)定性 | 7天 | 6個(gè)月 |
檢測(cè)方法
凍干或者濃縮成分的制備
| 體積 | 成分 | 稀釋液 | 比例 | 備注 | 保存 | 穩(wěn)定性 | |
| 20ml | 濃縮洗滌液 | 180 mL | 雙蒸水 | 1:10 | 充分混勻 | 2-8℃ | 4周 |
| 40 μL | 酶聯(lián)物 | 4 mL | 分析緩沖液 | 1:101 | 混勻，避免氣泡 | 2-8℃ | 48小時(shí) |
樣本的稀釋
| 病人樣本 | 稀釋 | 稀釋液 | 比例 | 備注 |
| 血清 | 常規(guī) | 分析緩沖液 | 1:101 | 例如：10μL血清樣本+1000μL分析緩沖液 |
musk試劑盒檢測(cè)步驟
1、移取100μL的標(biāo)準(zhǔn)品、質(zhì)控品和稀釋的病人樣本至相應(yīng)的微孔中，蓋板
2、在定軌搖床上（500rpm）室溫（18-25℃）溫育60分鐘
3、棄去孔中溶液。使用稀釋的洗滌液每次250μL洗板3次，在吸水紙上拍干
4、每孔加入100μL抗血清，蓋板
5、在定軌搖床上（500rpm）室溫（18-25℃）溫育60分鐘
6、棄去孔中溶液。使用稀釋的洗滌液每次250μL洗板3次，在吸水紙上拍干
7、每孔加入100μL已稀釋的酶聯(lián)物，蓋板
8、在定軌搖床上（500rpm）室溫（18-25℃）溫育60分鐘
9、棄去孔中溶液。使用稀釋的洗滌液每次250μL洗板3次。在吸水紙上拍干
10、加底物液和終止液建議使用8通道移液器。移取底物液和終止液應(yīng)該為相同的時(shí)間間隔。避免氣泡的生成
11、每孔加入100μLPNPP底物液。輕輕搖動(dòng)酶標(biāo)板混勻溶液
12、在室溫（18-25℃）溫育30分鐘
13、每孔加入100μL PNPP終止液終止顯色反應(yīng)。輕輕搖動(dòng)酶標(biāo)板混勻溶液
14、在405nm處檢測(cè)吸光度（參考波長(zhǎng)為600—650nm），應(yīng)在加入終止液后60分鐘內(nèi)讀數(shù)
結(jié)果計(jì)算
質(zhì)量控制
該實(shí)驗(yàn)結(jié)果只有在按照說(shuō)明書操作才有效。此外，使用者必須嚴(yán)格按照GLP規(guī)范或者其他適合的準(zhǔn)則/法律。所有的試劑盒質(zhì)控品必須在標(biāo)簽和QC證書的可接受范圍內(nèi)。如果不符合該條件，則實(shí)驗(yàn)無(wú)效并需要重做。每個(gè)實(shí)驗(yàn)室應(yīng)使用已知的樣本作為進(jìn)一步的質(zhì)控。建議進(jìn)行適當(dāng)?shù)馁|(zhì)量評(píng)價(jià)試驗(yàn)。
如果有任何的偏差，以下的技術(shù)問(wèn)題應(yīng)給予證實(shí)：試劑的有效期、保存條件、移液器、設(shè)備、溫育條件和洗滌方法。
定性評(píng)價(jià)
標(biāo)準(zhǔn)品B（臨界標(biāo)準(zhǔn)品）的吸光度為臨界值（CO）。通過(guò)樣本的平均吸光度比臨界值可以計(jì)算臨界指數(shù)（COI），樣本的吸光度更高的為陽(yáng)性，樣本吸光度低的為陰性。
例如：
臨界值（標(biāo)準(zhǔn)品B吸光度）=0.23
樣本OD值=0.7
臨界指數(shù)（COI）：0.70/0.23=3.04。樣本應(yīng)被認(rèn)為是陽(yáng)性。
定量評(píng)價(jià)
以標(biāo)準(zhǔn)品的OD值為Y軸（線性），相應(yīng)的濃度為X軸（對(duì)數(shù)）在半對(duì)數(shù)坐標(biāo)紙或者自動(dòng)分析軟件上作出標(biāo)準(zhǔn)曲線，使用三次樣條函數(shù)、4參數(shù)或者Logit-Log可以得到良好的擬合度。
計(jì)算標(biāo)準(zhǔn)曲線應(yīng)該使用每個(gè)標(biāo)準(zhǔn)品的OD值（在重復(fù)檢測(cè)中一個(gè)明顯的異常值應(yīng)忽略而采用一個(gè)更可靠的單值）。
科潤(rùn)達(dá)生物還提供更多其他自身免疫類的試劑盒，歡迎咨詢了解。
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